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모야모야병의 모야모야는 일본어로 '연기를 내뿜다'라는 뜻으로 스즈끼교수가 뇌혈관의 동맥 조영상을 보고 마치 담배 연기와 같이 연기가 위로 모락모락 올라가는 것처럼 보인다 해서 정해진 병명입니다. 오늘은 모야모야병의 증상과 완치 가능여부에 대해 알아보도록 하겠습니다.
모야모야병(moyamoya disease)이란?
모야모야병은 특별한 이유 없이 뇌혈관의 영향으로 혈관이 좁아지고 막히게 되는 희귀 뇌혈관 질환으로 뇌에 혈액을 전달해 주는 동맥인 '내경동맥'의 끝 부분에서 좁아지거나 폐색이 보이며 그 주변에서 작은 이상 혈관의 모습을 묘사하고 있습니다.
이 혈관은 신경학적 문제를 일으키거나 뇌졸중 증상이 올 수 있습니다. 한국에서는 정식 통계 지표가 없지만 1년에 약 250명 정도의 환자들이 새로 진단받고 있으며 MRI가 상용화되면서 증상에 대한 지식이 축적되고 있습니다.
보통 5세에서 10세의 소아와 30대 성인 연령 층에서 많이 보이며 특이하게도 10세 이하인 소아에게는 뇌졸중이나 뇌경색으로 나타나고 30대 성인은 뇌출혈로 나타납니다.
성비로 본다면 남성보단 여성이 2배가량 높으며 세계적으로 드물게 보이긴 하나 서양보다는 한국이나 일본과 같이 아시아 국가에서 많이 관찰되는 질병으로 서양에서 1명 발병할 때 아시아는 10명이 진단받을 만큼 발병률이 상대적으로 높습니다.
모야모야병은 일단 증상이 발병한다면 완치는 불가능한 난치병에 해당됩니다. 비록 현대 의학으로 근본적인 원인을 제거할 수는 없으나 조기 진단과 치료로 증상을 완화시킬 수는 있습니다.
모야모야병의 원인과 증상
모야모야병은 감염에 의한 이유이다, 환경적 요인이다 등 여러 원인들이 제시되고는 있으나 아직 정확한 원인이 밝혀지지는 않았습니다.
병리학적 원인으로는 유전적 요인을 가지고 있는 사람이 어떠한 환경적 요인을 작용 버튼을 누르면 증상이 발현된다라고 대두되고 있습니다. 이 질병은 상염색체의 우성 유전의 가능성이 있는데 만약 부모 중 한 명이라도 이 질병을 가지고 있다면 이 돌연변이 유전자를 물려받을 가능성은 50%입니다.
또한 적혈구 빈혈이나 다운증후군과 같이 특정 의학적 질병들과 관련이 있을 수 있습니다.
모야모야병의 증상은 여러 가지가 있습니다.
아이들에게는 이 질병은 지적 장애나 발달이 늦거나 학습 장애의 문제와 인지 장애를 일으킬 수 있으며 흔히 뇌로 가는 혈액이 부족해서 생기는 증상이 일시적으로 뇌기능 장애를 일으키며 보통 1시간 이내 회복되는 일과성 허혈발작이 나타납니다.
풍선을 불다가 숨이 가빠지다가 증상이 나타날 수 있고 뜨거운 국물을 불다가도 증상이 나타납니다. 만약 한 시간이 넘었는데 회복되지 않았다면 뇌경색을 의심해봐야 합니다. 뿐만 아니라 일부 사람은 발작 경험할 수 있으며 아침이나 신체 활동 후 등 일반적인 증상으로 두통이 있으며 다양한 패턴으로 나타날 수 있습니다.
치료 방법과 좋은 음식
모야모야병의 치료는 환자의 증상과 질병의 심각성에 따라 방법이 달라집니다.
우선 소아일 경우에는 증상이 명확히 보이고 심하며 병의 진행성이 보이기 때문에 진단을 받게 되면 조기 치료로 빠르게 악화를 막아야 합니다. 성인은 우선 경과관찰이 우선입니다. 이유는 치료의 방향과 계획 명확하지 않기 때문입니다. 만약 심각한 혈류 저하의 문제라면 우선 뇌의 혈류를 개선하여 뇌졸중을 예방할 수 있습니다.
수술에는 두 가지로 나뉘는데 혈관끼리 직접 연결해 혈류량을 증가시키는 직접 혈관 문합술과 다른 혈관이 자라나서 대체로 혈류량을 늘릴 수 있도록 하는 간접 혈관 문합술이 있으며 두피나 근육 등으로 가는 혈관에 뇌 표면을 얹고 거기에 보조 혈관이 자랄 수 있도록 해주는 이 수술법은 시간이 이 다소 필요하지만 위험성이 적기 때문에 직접적 수술보다는 많이 시행하고 있으며 특히 성인은 직접과 간접을 같이 진행하고 있습니다.
약물 치료도 있습니다. 좁아진 혈관에 피가 굳어지는 것을 방지하기 위해 아스피린과 같은 약물을 처방할 수 있습니다. 모야모야병의 환자에게 좋은 음식이라고 증명하는 식단은 없습니다. 다만 건강한 지방과 같은 균형 잡힌 식단이 좋습니다. 심장병과 뇌졸중을 유발할 수 있는 음식을 피하고 전문기관을 통하여 맞춤 식단을 개발하는 것도 좋은 방법입니다.
